記者 周家夷

“四川省人民醫(yī)院有如此強(qiáng)大的醫(yī)療實(shí)力和盡心盡力的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，我們應(yīng)該早點(diǎn)帶他來?！?1月12日，即將出院的罕見病患兒小明(化名)的父母和爺爺奶奶感嘆。

10月31日，四川省人民醫(yī)院大外科主任、肝膽胰外科主任張宇帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)完成國內(nèi)首例聯(lián)合自體小腸移植的兒童胰母細(xì)胞瘤根治性切除手術(shù)，為7歲患兒再造新生。

7歲兒童患罕見腫瘤

醫(yī)生建議到四川省人民醫(yī)院看看

7歲的小明家在浙江臺州,幾個月前，小明因拉肚子在當(dāng)?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)巨大的胰腺腫物，通過進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于胰腺頭部，并且侵犯了胰腺及脾臟周圍血管，同時伴發(fā)嚴(yán)重的門靜脈海綿樣變。這無疑是個晴天霹靂！焦急萬分的家長帶著小明走訪了京浙滬的多個權(quán)威醫(yī)療機(jī)構(gòu)，均因手術(shù)難度太大而被告知無法切除，僅能行化療治療延長小明的生命。無奈之下，小明家人只能選擇該方案，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腫瘤穿刺活檢獲得病理標(biāo)本，后期行化療。

不幸的是，因腫瘤血供豐富，穿刺活檢導(dǎo)致腹腔大出血，通過開腹止血才保住了小明的生命；而病理結(jié)果更不容樂觀：“胰母細(xì)胞瘤”——一種發(fā)病率僅0.8/千萬的罕見兒童胰腺惡性腫瘤。由于發(fā)病率極低，胰母細(xì)胞瘤的推薦治療意見多基于個案，缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。面對如此悲觀的情況家長也只能大海撈針?biāo)频膹木W(wǎng)絡(luò)上尋找相關(guān)信息，希望能有醫(yī)生團(tuán)隊(duì)能給小明帶來生的希望。

絕望之際，有醫(yī)生給家長建議：你們可以去四川省人民醫(yī)院，找肝膽胰外科的張宇主任看看，這可能是最后的希望了。抱著一絲希望，他們懷著忐忑的心情帶著小明來到成都。張宇仔細(xì)閱片：腫瘤位于胰頭部，性質(zhì)不明，已經(jīng)有8公分了，同時伴有腸系膜上靜脈系統(tǒng)的復(fù)雜侵犯和栓子形成，還伴發(fā)繼發(fā)性門脈高壓及海綿樣變；腫瘤侵犯腸系膜上動脈及其多個分支，腹腔干與橫結(jié)腸系膜，以及右半結(jié)腸血管也有受侵。面對滿懷期待眼神的家長，張宇給出了中肯意見：“整體情況非常復(fù)雜兇險(xiǎn)，但基于我們團(tuán)隊(duì)既往的自體小腸移植與血管重建的豐富經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)切除并非沒有希望。當(dāng)然，也可選擇相對保守的腫瘤活檢后化療，你們也得做好療效不佳，后續(xù)再行手術(shù)的心理準(zhǔn)備。”

“腫瘤穿刺活檢都導(dǎo)致了大出血，根治性切除手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)豈不更大？”面對手術(shù)的巨大風(fēng)險(xiǎn)，家長退縮了，選擇給小明化療。然而，小明經(jīng)過兩個療程的化療無明顯效果。面對如此悲觀的結(jié)局，焦急的家長想起張宇主任提到的手術(shù)方案?；叵肫饛堉魅侮P(guān)于手術(shù)治療的專業(yè)意見，家長心里再次燃起救治小明的信心，并當(dāng)機(jī)立斷：走，我們再去成都！

根治手術(shù)聯(lián)合多學(xué)科治療罕見病

跨重重難關(guān)迎生命曙光

面對再次來蓉的家長，張宇耐心解釋了手術(shù)流程與風(fēng)險(xiǎn)，并提到四川省人民醫(yī)院成立了罕見病醫(yī)學(xué)科，采用MDT多學(xué)科診療、共同管理的模式，為罕見病患者提供一站式診療服務(wù)和專業(yè)醫(yī)療照護(hù)，這無疑與小明目前的診療狀況相當(dāng)契合。聽完張宇主任的專業(yè)意見后，家長滿懷信心地為小明辦理了入院。

小明入院后，張宇第一時間會同罕見病中心組織了小兒內(nèi)外科、內(nèi)分泌科、影像、麻醉等多個科室全院MDT會診，綜合意見后為小明制定了詳細(xì)的手術(shù)方案與術(shù)后管理措施。完善了所有術(shù)前準(zhǔn)備后，10月31日，小明被送入手術(shù)室。

開腹后，張宇通過仔細(xì)探查發(fā)現(xiàn)，腫瘤對周圍血管的侵犯非常嚴(yán)重，并且因前期的化療，腫瘤周圍炎癥水腫也非常厲害，情況與術(shù)前評判基本一致，這些都大大增加了手術(shù)難度。兒童血管非常纖細(xì)，對受侵血管能否成功切除重建，則是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。基于豐富的自體小腸移植與血管吻合經(jīng)驗(yàn)，張宇成功為患兒施行了腫瘤切除，并在體外冷灌注條件下進(jìn)行受侵腸道血管的重建吻合，為小朋友保留了足夠的小腸長度，然后將重建好的小腸進(jìn)行自體移植。開放血流后小腸顏色紅潤，蠕動良好，血供豐富。經(jīng)過測量，術(shù)后保留有完整邊緣弓的小腸240cm，手術(shù)成功！所有手術(shù)人員欣喜萬分。

術(shù)中，胃腸外科趙高平主任與超聲介入中心羅俊主任醫(yī)師對于腸道重建與術(shù)中血供評估，提供了極其重要的協(xié)助；術(shù)后患兒在ICU團(tuán)隊(duì)精心照護(hù)下，恢復(fù)很順利，3天后即從ICU轉(zhuǎn)入普通病房，并及時開始腸內(nèi)營養(yǎng)。術(shù)后兩次多學(xué)科MDT為小明制定了詳盡的術(shù)后康復(fù)與治療方案。

罕見病醫(yī)學(xué)科

系統(tǒng)規(guī)范治療罕見病

張宇主任表示，該患兒患有胰母細(xì)胞瘤這一極為罕見的兒童惡性腫瘤，采用自體小腸移植根治切除治療如此復(fù)雜的兒童病灶，目前國際上尚無相關(guān)報(bào)道。這一可喜結(jié)果的獲得，除了高超的外科手術(shù)技術(shù)保障外，多學(xué)科會診制定詳盡的圍手術(shù)期管理方案、術(shù)后的康復(fù)治療計(jì)劃并嚴(yán)格執(zhí)行也至關(guān)重要。據(jù)了解，目前四川省人民醫(yī)院已成立罕見病醫(yī)學(xué)科，學(xué)科由中科院院士楊正林院長領(lǐng)銜，采用多學(xué)科診療與共同管理模式，集中全院優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源為患者服務(wù)，解決罕見病患者面臨的診斷難、治療難、藥物可及性差等問題，讓罕見病患者不再被忽視，讓罕見病患者群體也能得到及時的規(guī)范化治療。