記者 周家夷 受訪者供圖

11月25日，患者阿甲（化名）興奮地在省醫(yī)院整形外科走來走去。拆掉加壓包扎繃帶的她，今天就要出院了，多少年來，她終于可以正常穿衣出現(xiàn)在人前。

阿甲出生后不久即發(fā)現(xiàn)其全身皮膚長了很多包塊，包塊不痛不癢，加之家境貧困，一直沒有去醫(yī)院看過。直到2014年，包塊越長越大，家人帶著19歲的阿甲到了省內(nèi)知名醫(yī)院就診，被診斷為神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害，像阿甲這種皮膚癥狀又叫神經(jīng)纖維瘤性象皮病。神經(jīng)纖維瘤病一般為良性，無法徹底治愈。由于阿甲及家人條件有限，沒有進行早期治療。阿甲的瘤體繼續(xù)長大，越長越多，越長越大，其中以左側(cè)胸壁的瘤體增長最為迅速，瘤體從左肩開始，達左大腿中部，寬度超過自體軀干，完全不能正常生活，全身狀況極度衰弱。家人帶著她先后到過國內(nèi)多家知名三甲醫(yī)院就診，但均因其手術(shù)難度太大死亡風險太高而被告知無法醫(yī)治。

幾度猶豫輾轉(zhuǎn)，阿甲一家來到四川省人民醫(yī)院罕見病MDT門診。此時，由于瘤體奪取了阿甲攝入的大部分營養(yǎng)，29歲的她身高只有1.35米，體重僅有26公斤。因其瘤體過于龐大和沉重，導致她無法自主站立，更無法行走，營養(yǎng)狀況極度惡化，生活無法自理。經(jīng)整形外科、神經(jīng)外科、麻醉科、遺傳病中心為其會診后決定收入整形外科手術(shù)治療。

整形外科游曉波教授組織科室專家蔡震主任、劉全副主任醫(yī)師、崔瑋主治醫(yī)師、趙彬帆博士、陳再洪主治醫(yī)師、杜麗萍副主任醫(yī)師、盛陽主治醫(yī)師、蔣治遠博士對患者的病情進行了全面深入的分析和評估，明確診斷為：先天性巨大神經(jīng)纖維病—I型；并組織神經(jīng)外科、麻醉科、影像科、重癥監(jiān)護室、遺傳病中心等多學科會診后擬定了手術(shù)治療方案。

經(jīng)全面仔細的全身和局部術(shù)前準備，11月6日，阿甲被送入手術(shù)室。因其腫瘤長期壓迫胸腔導致氣道畸形，麻醉插管成了難題。在麻醉科李鵬主任醫(yī)師、黃建新副主任醫(yī)師共同努力下，成功實施麻醉并在術(shù)中為手術(shù)安全保駕護航。手術(shù)由整形外科游曉波教授主刀，崔瑋主治醫(yī)師、趙彬帆博士、張校千醫(yī)師分別擔任第一、第二和第三助手。由于腫瘤異常巨大，瘤體組織極度脆弱，且其內(nèi)血管高度擴張成豐富網(wǎng)狀，大出血死亡率極高。如何減少術(shù)中出血是一個巨大的難關(guān)。游曉波教授團隊在術(shù)前采用了將瘤體血驅(qū)回身體、預控瘤體基地血管等手段，經(jīng)過3個多小時艱苦奮戰(zhàn)，手術(shù)圓滿成功，中輸血僅800ml（一般情況下需輸血幾千上萬ml以上，相當于將身體的血換了好幾次），經(jīng)過測量，切下來的瘤體長55cm寬38cm，最厚處26cm、重達7.5公斤，接近患者體重的1/3。術(shù)后，阿甲在醫(yī)護團隊精心照護下順利恢復，術(shù)后16天，阿甲全身和局部情況均達到了出院標準。

據(jù)悉，這么大的單個神經(jīng)纖維瘤在省內(nèi)未見報道，同時也是瘤體占體重比例最大的。手術(shù)的成功使得29歲的阿甲獲得新生，也為治療此類復雜疑難病癥積累了寶貴經(jīng)驗。